Raportul actual a fost limitat de designul său retrospectiv și de numărul mic de pacienți

Un băiat hispanic de 15 ani a fost văzut în secția de chirurgie ortopedică pentru dureri la glezna dreaptă care începuseră cu un an mai devreme după o accidentare sportivă. Luase ibuprofen și văzuse un terapeut fizic, potrivit Andrew J. White, MD, de la Școala de Medicină a Universității Washington din St. Louis și colegilor săi.

Indicele său de masă corporală era de 47,4 kg / m2, iar semnele vitale erau normale.

Razele X ale gleznei au dezvăluit o leziune vindecată, presupusă a fi osteocondrită disecană, iar medicul curant l-a sfătuit pe băiat să continue tratamentul.

Câteva luni mai târziu, el s-a prezentat din nou, de data aceasta cu dureri la umărul stâng și cu o mișcare limitată. Un RMN a arătat inflamație localizată și sinovită, sugerând posibilitatea artritei idiopatice juvenile (AIJ), astfel încât băiatul a fost trimis la clinica de reumatologie pentru consultare.

El a raportat durere și rigiditate la cot și la încheietura mâinii, la mai multe articulații ale degetelor și la genunchiul stâng. Durerea a fost prezentă zilnic de câteva săptămâni și apoi a dispărut, pentru a reapărea după câteva săptămâni.

Factorul său reumatoid a fost crescut la 24,7 IV / ml, testul anticorpului anticiclic al peptidei citrulinate (CCP) a fost pozitiv, proteina sa reactivă C a fost ridicată la 6,7 ​​mg / dl, iar rata de sedimentare a eritrocitelor a fost de 61 mm / h.

Cu un diagnostic prezumtiv de artrită reumatoidă cu debut precoce sau AIJ cu factor reumatoid pozitiv, pacientul a fost început cu metotrexat și naproxen.

S-a întors la clinică 2,5 luni mai târziu și, deși unele articulații nu mai erau dureroase, glezna dreaptă era încă foarte fragedă și umflată și folosea cârje. De două ori pe săptămână a început etanerceptul (Enbrel), fără alinare, și ulterior a fost trecut la adalimumab (Humira) și, în cele din urmă, la rituximab (Rituxan).

De-a lungul anului de tratament cu substanțele biologice, el a continuat să experimenteze dureri de gleznă, așa că s-a făcut artroscopie cu sinovectomie, dezvăluind prezența unui "substanță albă cristalină" în articulația pe care chirurgii au sugerat-o că sunt resturi de la o injecție anterioară cu steroizi (ceea ce nu se întâmplase niciodată).

Substanța cristalină a fost îndepărtată, dar nu a fost trimisă pentru analiză patologică.

În cele din urmă, a fost tratat cu etanercept, metotrexat, sulfasalazină, naproxen și prednison, care i-au controlat în mod adecvat simptomele JIA, cu excepția gleznei drepte.

După 2,5 ani de eforturi de diagnostic, pacientul a dezvoltat, de asemenea, noduli în coate, antebrațe și genunchi, despre care se credea că sunt noduli reumatoizi. Dar, 4 luni mai târziu, a observat că durerea la gleznă s-a agravat după ce a mâncat o masă de carne roșie.

Acesta a fost indiciul. S-a obținut un nivel de acid uric, care a fost "extrem de crescută la 13,3 mg / dL" (limita obișnuită pentru hiperuricemie este de 6,8), iar nodulii au fost "în concordanță cu tophi, practic unde găsesc suga norm patognomonică pentru gută."

Mulți pacienți au raportat declanșatoare, cum ar fi consumul de carne roșie pentru atacuri de gută. Tratamentul cu colchicină, urmat de alopurinol, a condus la o oarecare îmbunătățire și a continuat să primească terapie atât pentru JIA, cât și pentru gută.

"Au existat mai multe oportunități ratate de a diagnostica acest pacient mai devreme în cursul său," au remarcat autorii, subliniind că guta nu a fost inclusă în diferențial, deoarece este de obicei considerată o boală a persoanelor în vârstă. O altă supraveghere importantă a fost eșecul de a trimite substanța cristalină îndepărtată din articulație pentru analiză. Modelul intermitent al simptomelor a fost un indiciu suplimentar.

"Pe măsură ce epidemia de obezitate infantilă crește, afecțiunile adulților ca urmare a consecințelor stilului de viață pe termen lung sunt observate mai frecvent la populația pediatrică, în special diabetul de tip 2, dar și plângerile musculo-scheletice și, ca în acest caz, guta," ei au scris.

Rituximab (Rituxan) poate fi o opțiune utilă pentru copiii cu purpură Henoch-Schonlein cronică dependentă de steroizi, sugerată o mică analiză retrospectivă.

Dintre opt copii cu această vasculită cronică văzuți într-un singur centru din 2006 până în 2014 – dintre care șapte au fost spitalizați cel puțin o dată (1,5 admisii mediane) înainte de a fi tratați cu rituximab – doar doi au fost spitalizați ulterior după ce au primit medicamentul, conform către Randy Cron, MD, dr. și colegii de la Universitatea Alabama din Birmingham.

În plus, doza mediană de corticosteroizi orali a fost de 0,345 mg / kg / zi înainte de tratamentul cu rituximab și de 0 mg / kg / zi la 6 luni (interval 0-0,5), 1 an (interval 0-0,2) și 2 ani ( 0 la toți pacienții), au raportat cercetătorii online în reumatologie pediatrică.

Purpura Henoch-Schonlein este o vasculită cu vase mici care se caracterizează de obicei prin purpură non-trombocitopenică, glomerulonefrită, dureri abdominale și artrită. Deși starea este adesea autolimitată, unii pacienți au necesitat tratament cu corticosteroizi și pentru un subset, simptomele persistă și se repetă dacă steroizii sunt conici. Acești pacienți au avut adesea nevoie de steroizi pe termen lung și / sau terapie imunomodulatoare cu agenți precum ciclosporină, metotrexat, azatioprină și micofenolat mofetil (Cellcept).

Au existat doar câteva rapoarte despre utilizarea rituximabului pentru purpura Henoch-Schonlein severă, care pune viața în pericol, la copii cu afectare gravă a sistemului renal sau a sistemului nervos central și, deși tratamentul este de obicei bine tolerat, cu excepția reacțiilor la perfuzie, au fost raportat cu acest agent, inclusiv infecții fatale, boală serică și leucoencefalopatie multifocală progresivă.

Rituximab este un anticorp monoclonal care se leagă de CD20 pe suprafața celulelor B, ceea ce duce la epuizarea celulelor B. A fost utilizat într-o varietate de boli mediate de anticorpi, cum ar fi lupusul, artrita reumatoidă și vasculita asociată cu anticorpul citoplasmatic antineutrofil, cel mai adesea la adulți. Utilizarea sa la copii a fost limitată, în ciuda observației că recidiva bolii la pacienții tineri poate ajunge la 40%.

Pentru a explora un posibil rol pentru rituximab la copiii a căror vasculită a fost refractară și dependentă de steroizi, grupul Cron a analizat dosarele medicale ale centrului lor pentru opt copii care au fost pe steroizi de cel puțin 6 săptămâni și a căror boală a rămas activă.

Rituximab a fost administrat sub formă de două doze de 750 mg / m2, la distanță de 2 săptămâni. Corticosteroizii cu doză mare de impuls au fost administrați împreună cu rituximab pentru a reduce probabilitatea de reacții alergice.

Cohorta a inclus cinci băieți și trei fete a căror vârstă a variat între 2 luni și 16 ani. Afectarea purpură și renală a fost prezentă în toate, afectarea gastro-intestinală, inclusiv durerea abdominală severă, anemia cu deficit de fier și hematochezia au fost raportate la șapte, iar artrita la două. Simptomele gastrointestinale au fost semnificative în șapte, necesitând internare.

Șase au luat steroizi pe cale orală de mai mult de 6 săptămâni și șase nu au răspuns la imunomodulatori. Unui pacient i s-a administrat rituximab înainte de a încerca un medicament antireumatic modificator al bolii (DMARD) din cauza bolii renale în stadiul final care a necesitat dializă, în timp ce alții au fost tratați cu DMARD de cel puțin o lună înainte de a primi rituximab.

Patru dintre copii au avut o singură rundă (două doze) de tratament cu rituximab, unul a avut două runde, doi au avut trei și unul a avut șase.

La șase dintre copii, rituximabul a epuizat cu succes celulele B, ducând la rezolvarea promptă a simptomelor gastrointestinale, cutanate și articulare. Șapte au fost în remisie pentru o medie de 1 până la 91 de luni (mediană de 63 de luni), în timp ce unul a suferit, de asemenea, perfuzie de IVIG și micofenolat de mofetil zilnic și, prin urmare, nu a fost considerat a fi în remisie.

Nu au fost observate evenimente adverse grave.

Raportul actual a fost limitat de designul său retrospectiv și de numărul mic de pacienți. "Cu toate acestea, această cohortă combinată cu datele raportate anterior sugerează că rituximabul este un tratament promițător pentru purpura cronică Henoch-Schonlein dependentă de corticosteroizi, la pacienții cu boală refractară atât severă, cât și mai puțin severă," au concluzionat anchetatorii.

Studiile prospective ar trebui efectuate pentru a explora în continuare acest tratament potențial, au adăugat ei.

Ultima actualizare 15 noiembrie 2018

Dezvăluiri

Autorii nu au raportat nicio dezvăluire financiară.

Sursa primara

Reumatologie pediatrică

Referință sursă: Crayne C și colab. „Tratamentul Rituximab pentru purpura Henoch-Schonlein cronică dependentă de steroizi: 8 cazuri și o revizuire a literaturii” Pediatr Rheum 2018; doi: 10.1186 / s12969-018-0285-2.

Colegiul American de Reumatologie (ACR) a emis o declarație de poziție care contestă cerințele Comitetului American de Medicină Internă pentru întreținerea certificării (ABIM MOC), afirmând convingerea că reumatologii și-au pierdut încrederea în program.

Într-un comunicat de presă, președintele ACR, E. William St. Clair, MD, a declarat că "[o] Membrii noștri consideră că programul ABIM MOC nu numai că nu își evaluează în mod adecvat competența, dar nu are dovezi că pacienții beneficiază de implicarea lor în acest program."

Cerințele MOC actuale nu oferă cel mai bun mod de a optimiza rezultatele pacienților și de a justifica cheltuielile de timp și resurse ale reumatologilor, potrivit declarației.

Punctele specifice făcute prin declarație includ următoarele:

Programul ar trebui modificat pentru a permite reumatologilor să dezvolte un program de dezvoltare profesională continuu adecvat propriilor sale nevoi profesionale Componentele de evaluare a practicii, de voce a pacientului și de evaluare a siguranței din procesul de recertificare nu ar trebui restabilite, deoarece acestea sunt redundante. "carte sigură, închisă, examinare MOC cu miză mare" ar trebui înlocuit cu "Activitățile CME care includ evaluarea și demonstrează beneficiul educațional sau un examen de carte deschisă de acasă ar trebui considerate instrumente de evaluare adecvate pentru MOC"O revizuire independentă externă a programului MOC ar trebui întreprinsă și constatările făcute publice

În plus, atât domeniul de aplicare al programului, cât și costurile acestuia ar trebui restrânse, se arată în declarația ACR. "Preocupările cu privire la administrarea financiară a ABIM sunt răspândite în rândul membrilor ACR, iar baza acestor preocupări stă atât în ​​apariția incorectității, cât și în excesul programului ABIM MOC."